Pigmented neurofibroma with hypertrichosis / Neurofibroma pigmentado con hipertricosis

Abstract Background: Pigmented (or melanocytic) neurofibroma (PN) constitutes only 1% of cases and is considered a rare variant of neurofibroma containing melanin-producing cells. In addition, the association of PN with hypertrichosis is infrequent. Case report: We describe the case of an 8-year-old male with a neurofibromatosis type 1 (NF1) diagnosis, who presented a light brown hyperpigmented plaque, smooth and well-demarcated, and hypertrichosis on the left thigh. The skin biopsy showed characteristics of neurofibroma; however, in the deep portion of the lesion, melanin deposits positive for S100, Melan-A, and HMB45 were observed, thus establishing the diagnosis of pigmented neurofibroma. Conclusions: Although PN is a rare subtype of neurofibroma, it is considered a chronically progressive benign tumor containing melanin-producing cells. These lesions can appear alone or in association with neurofibromatosis. Since this is a tumor that can be confused with other skin lesions, biopsy analysis is essential to differentiate it from other pigmented skin tumors, such as melanocytic schwannoma, dermatofibrosarcoma protuberans, neurocristic hamartoma, or neuronevus. Surveillance is part of the treatment, and surgical resection is sometimes performed.

Resumen Introducción: El neurofibroma pigmentado (NP) o melanocítico constituye solamente el 1% de los casos y se considera como una variante rara del neurofibroma que contiene células productoras de melanina. Además, la asociación de NP con hipertricosis es muy rara. Caso clínico: Se describe el caso de un paciente de sexo masculino de 8 años 2 meses de edad con diagnóstico de neurofibromatosis tipo 1 (NF1), quien presentaba en la cara anterior del muslo izquierdo una placa hiperpigmentada de color café claro, bien delimitada y de consistencia suave, e hipertricosis. La biopsia de piel presentó cambios característicos de neurofibroma; sin embargo, en la porción profunda de la lesión se observaron depósitos de melanina positivos para S100, Melan-A y HMB45, con lo que se estableció el diagnóstico de neurofibroma pigmentado. Conclusiones: Aunque el NP es un subtipo raro del neurofibroma, se considera que es un tumor benigno de evolución crónica de células productoras de melanina. Estas lesiones aparecen en solitario o asociadas con neurofibromatosis. Dado que es un tumor que puede confundirse con otras lesiones cutáneas, es fundamental el análisis de la biopsia para diferenciarlo de otros tumores cutáneos pigmentados, como el schwanoma melanocítico, dermatofibrosarcoma protuberans, hamartoma neurocrístico o neuronevus. La vigilancia es parte del tratamiento y, en ocasiones, se lleva a cabo la resección quirúrgica.

Leukemia cutis and other dermatological findings in pediatric patients with acute myeloid leukemia / Leucemia cutis y otras manifestaciones dermatológicas en pacientes pediátricos con leucemia mieloide aguda

Abstract Background: Leukemia cutis (LC) is the infiltration of neoplastic leukocytes into the skin, causing skin lesions. In children, it appears more frequently in patients with acute myeloblastic leukemia (AML), particularly in subtypes with a monocytic component. Methods: We studied a retrospective cohort including all AML cases from the Hospital Infantil de México Federico Gómez between January 2009 to December 2019 and described the clinical characteristics of those who presented LC and other mucocutaneous manifestations. The information was collected from clinical records and analyzed using SPSS software (version 17). Results: We identified 54 AML cases: 53.7% were males, and 75.9% of the patients presented at least one dermatosis in the course of the disease. LC was clinically present in 14.8% of patients and was histologically confirmed in 9.2% of them; two congenital leukemia cases were identified. Among these patients, LC was more frequent in males. LC patients were younger than those without LC, the most frequent AML subtype was M2 (37.5%), and the most frequent clinical manifestations were plaques, chloromas, and gingival hyperplasia. None of the patients presented LC before AML diagnosis. Conclusions: Currently, only a few studies about LC on pediatric populations have been reported, and the existing ones have small sample sizes. We found clinical and epidemiological similarities with other populations in the studied sample.

Resumen Introducción: La leucemia cutis (LC) es la infiltración de leucocitos neoplásicos a la piel que provoca lesiones cutáneas. En la población infantil aparece con más frecuencia en pacientes con leucemia mieloblástica aguda (LMA), principalmente en los subtipos con componente monocítico. Métodos: Se estudió una cohorte retrospectiva en el Hospital Infantil de México Federico Gómez entre enero de 2009 y diciembre de 2019 para conocer las características clínicas de los pacientes con LMA que cursaron con LC y otras manifestaciones mucocutáneas. La información se recabó de los expedientes clínicos y se analizó con el programa estadístico SPSS versión 17. Resultados: Se identificaron 54 casos de LMA: el 53.7% en el sexo masculino y el 46.3% en el sexo femenino. El 75.9% de los pacientes presentaron alguna dermatosis durante el curso de su enfermedad. La LC se presentó clínicamente en el 14.8% de los pacientes y se confirmó histológicamente en el 9.2% de ellos; dos casos correspondieron a leucemia congénita. De estos pacientes, la LC fue más frecuente en el sexo masculino, los pacientes fueron más jóvenes que el grupo sin LC, el subtipo de LMA más frecuente fue el M2 (37.5%) y las principales manifestaciones clínicas fueron placas infiltradas, cloromas e hiperplasia gingival. Ninguno de los pacientes presentó LC antes del diagnóstico de LMA. Conclusiones: Hasta ahora existen pocos estudios de LC en las diferentes variedades de leucemia en la población infantil, y los existentes cuentan con un tamaño de muestra pequeño. En este estudio se reportan estadísticas descriptivas y se encuentran similitudes clínico-epidemiológicas con otras poblaciones.

Metástasis cutáneas como primera manifestación de neuroblastoma primario de glándula suprarrenal en un paciente pediátrico / Cutaneous metastasis as the first manifestation of primary adrenal gland neuroblastoma in a pediatric patient

Resumen Introducción: El neuroblastoma es el tumor maligno más frecuente en el primer año de vida y el tumor sólido extracraneal más frecuente en la infancia. Solo el 1% de los casos debuta con metástasis cutáneas, caracterizadas por nódulos azulados subcutáneos. Se presenta el caso de un lactante con un neuroblastoma suprarrenal izquierdo en el que las metástasis cutáneas constituían el síntoma principal. Caso clínico: Lactante de sexo femenino, de 2 meses de edad, sin antecedentes de importancia para el padecimiento actual. Acudió por presentar dermatosis diseminada en la región cervical y occipital, el abdomen, el muslo derecho y el pie izquierdo. La dermatosis se caracteriza por nódulos subcutáneos, sólidos, bien delimitados, < 1 cm, de color azulado, que iniciaron su aparición a los 7 días de vida en el hipocondrio derecho, con crecimiento progresivo, asintomáticos. Se realizó biopsia de un nódulo y se reportó la presencia de células pequeñas con núcleo denso hipercromático, escaso citoplasma y dispuestas en nidos. La inmunohistoquímica fue positiva para cromogranina y enolasa neuronal específica. Los hallazgos fueron compatibles con metástasis cutánea de neuroblastoma. Se solicitó valoración y abordaje por oncología pediátrica, que reportó un estadio 4 de la enfermedad y se inició el tratamiento correspondiente. Conclusiones: Los pediatras y los dermatólogos pediatras son los primeros en atender a niños con alguna lesión cutánea. Se deben tener en cuenta las metástasis cutáneas, que pueden aparecer antes o simultáneamente al diagnóstico de un tumor primario. Por lo tanto, se debe realizar un correcto abordaje con el fin de mejorar el pronóstico y la calidad de vida del paciente.

Abstract Background: Neuroblastoma is the most common malignant tumor in the first year of life and the most common extracranial solid tumor in childhood. Only 1% of cases present with cutaneous metastases characterized by subcutaneous bluish nodules. We report the case of an infant with a left adrenal neuroblastoma in whom skin metastases were the main symptom. Case report: Two-month-old female infant with no relevant history for the current condition. The infant presented disseminated dermatosis affecting the head in the cervical and occipital region, abdomen, right thigh and left foot. Dermatosis was characterized by subcutaneous nodules, solid, well limited, < 1 cm, bluish color that appeared at 7 days of life in the right upper quadrant, with progressive growth, asymptomatic. A biopsy of a nodule was performed, which reported the presence of small cells with a dense hyperchromatic nucleus, scarce cytoplasm, arranged in nests. Immunohistochemistry was positive for chromogranin and specific neuronal enolase. Findings were consistent with cutaneous neuroblastoma metastasis. An assessment and approach by pediatric oncology were requested, reporting disease stage 4 and initiating the corresponding treatment. Conclusions: Pediatricians and pediatric dermatologists are the first to attend to children with a skin lesion. We must consider that skin metastases may appear prior to or simultaneously with the diagnosis of a primary tumor. Therefore, we should carry out a correct approach in order to improve the prognosis and the quality of life of the patient.

Displasia ectodérmica hipohidrótica ligada al cromosoma X de novo por variante recurrente en un paciente mexicano / X-linked hypohidrotic ectodermal dysplasia by a de novo recurrent variant in a Mexican patient

Resumen Introducción: Las displasias ectodérmicas son un grupo de genodermatosis que se caracterizan por distrofia de las estructuras derivadas del ectodermo. De ellas, la variedad más común es la hipohidrótica, con una incidencia de 7/100,000 nacidos vivos observada en todos los grupos étnicos. La displasia ectodérmica hipohidrótica tiene distintas etiologías. La presentación más frecuente es la asociada a un patrón de herencia ligado al cromosoma X, causada por variantes patogénicas del gen EDA en Xq13.1. EDA codifica a la ectodisplasina A, una molécula de señalización que participa en la comunicación epitelio-mesénquima durante el desarrollo de la piel y los anexos. Caso clínico: Varón de 6 años con las características clínicas cardinales de la displasia ectodérmica hipohidrótica ligada al cromosoma X (DEHLX), que incluyen hipotricosis, oligodoncia e hipohidrosis. El análisis del gen EDA por secuenciación directa mostró la presencia de la variante patogénica c.466C>T, p.Arg156Cys, rs132630313 con presentación de novo en el paciente. Esta variante ya ha sido reportada en diferentes poblaciones, incluyendo familias mexicanas, y constituye un punto caliente para mutación en EDA. Se analizaron los hallazgos clínicos, la etiología y el manejo de la DEHLX, en la que de manera reciente se ha planteado la posibilidad de otorgar tratamiento prenatal para prevenir sus manifestaciones clínicas. Conclusiones: Se pone de relevancia que el análisis molecular en pacientes con DEHLX corrobora el diagnóstico clínico y permite brindar asesoramiento genético con bases moleculares.

Abstract Background: Ectodermal dysplasias are a group of genodermatoses characterized by dystrophy of ectodermal derived structures. The most frequent presentation of the ectodermal dysplasias is the hypohidrotic type, which has an incidence of 7/100,000 newborns and has been described in all ethnic groups. The hypohidrotic ectodermal dysplasia (HED) has different etiologies, and it is more frequently associated with an X-linked pattern of inheritance caused by pathogenic variants of the EDA gene in Xq13.1. EDA encodes the protein ectodisplasin A, a signal molecule which participates in epithelium and mesenchymal development of the skin. Case report: A 6 year-old male patient with the main clinical characteristics of the X-linked HED including hypotrichosis, hypodontia and hypohidrosis. The direct sequencing analysis of EDA in our patient detected a de novo pathogenic variant, c.466C>T, p.Arg156Cys, rs132630313. This variant has been previously described in different ethnic groups, including Mexican families, and is considered a mutational hotspot. The clinical characteristics, etiology and management of the X-linked HED, including the possibility of prenatal therapy in order to avoid the clinical manifestations are discussed. Conclusions: The molecular analysis in patients with X-linked HED is of relevance, as it enables to confirm the clinical diagnosis and also, it allows a genetic assessment with molecular bases.

Pigmentación macular eruptiva idiopática: presentación de dos casos clínicos y revisión de la literatura / Idiopathic eruptive macular pigmentation: presentation of two clinical cases and review of the literature

La pigmentación macular eruptiva idiopática es una enfermedad rara, descrita por Degos en 1978. Se han reportados 57 casos en la literatura. Afecta principalmente a niños entre 6 a 14 años, se caracteriza por manchas hiperpigmentadas color marrón en tronco, cuello y región proximal de extremidades, que aparecen en forma gradual y se resuelve en un periodo de meses o años. Casos clínicos. Masculino de 7 años de edad y femenino de 12 años de edad, con dermatosis diseminada a cabeza, tronco y extremidades que afecta cara, cuello, tronco en todas sus superficies y la parte proximal de las extremidades, constituida por manchas hiperpigmentadas de color gris-marrón de 0.5 ­ 1.3 cm, límites bien definidos, no confluentes, no pruriginosas, sin tratamiento previo. En las biopsias de piel se observó pigmentación de la capa basal, con melanófagos en dérmis. Conclusión. Los casos clínicos descritos cumplen los criterios de Sanz de Galdeano y cols: a) erupción macular azul pizarra o marrón no confluyente, b) ausencia de enfermedades cutáneas inflamatorias previas, c) sin medicación previa, d) estudio histológico con hiperpigmentación de la capa basal, melanófagos en dermis e infiltrado liquenoide y e) conteo de mastocitos normales. El diagnóstico diferencial se hace con erupción por drogas, hiperpigmentación postinflamatoria, mastocitosis, liquen plano pigmentado y eritema discrómico perstans. Es importante reconocer la enfermedad por su comportamiento autorresolutivo (AU)

Idiopathic eruptive macular pigmentation is a rare disease, described by Degos in 1978. There have been 57 cases reported in the literature. It mainly affects children between 6 and 14 years old, is characterized by hyperpigmented brown macules on the trunk, neck and proximal part of limbs that appear gradually and disappear during a period of several months to years. Clinical cases: A 7-year-old male and a 12-year-old female with disseminated skin lesions in the head, trunk and limbs, involving face, neck, all surfaces of the trunk and proximal parts of the limbs, consisting of hyperpigmented gray-brown well-defined isolated macules measuring 0.5 - 1.3 cm in diameter, non-pruritic, without any treatment. In the skin biopsies, pigmentation of the basal layer is observed, with melanophages in dermis. Conclusion: These cases fulfill the criteria of Sanz de Galdeano et al: a) black blotchy or non-confluent brown macular rash, b) absence of previous inflammatory skin diseases, c) without previous medication, d) histological study with hyperpigmentation of the basal layer, melanophages in the papillary dermis and lichenoid infiltrate, e) normal mast cell count. The differential diagnosis is with drug eruption, postinflammatory hyperpigmentation, mastocytosis, pigmented lichen planus and erythema dyschromicum perstans. It is important to recognize the disease because of its self- resolving behavior (AU)

Lipodistrofía congénita de Berardinelli-Seip / Lipodystrophy Berardinelli-Seip congenital

El síndrome de Berardinelli-Seip es una lipodistrofia generalizada congénita, de herencia autosómica recesiva, que se caracteriza por la disminución o ausencia de la grasa subcutánea. Predispone al desarrollo de resistencia a la insulina, diabetes, hipertrigliceridemia y esteatosis hepática, y también cursa con ateroesclerosis de inicio precoz. Además, los pacientes afectados presentan facie tosca, hipertrofia muscular, acromegalia y acantosis nigricans. Se presenta una paciente de sexo femenino, de 3 años de edad, con peso y talla inadecuados para la edad y antecedente de cuadros intermitentes de hipoglicemia desde el nacimiento y hepatomegalia desde los 4 meses de edad. En el examen físico se observa cara triangular con red venosa evidente, escaso tejido celular subcutáneo e hipermuscularidad. Se realiza una biopsia de piel, la cual es compatible con lipodistrofia y ultrasonido abdominal que demuestra hepatoesplenomegalia y daño hepático crónico (confirmado con biopsia de hígado).

The Berardinelli-Seip syndrome is an autosomal recessive, congenital generalized lipodystrophy, characterized by a decrease or absence of subcutaneous fat with a predisposition to develop insulin resistant diabetes, hypertriglyceridemia and early onset hepatic steatosis and atherosclerosis. Affected patients present a grotesque facie, muscle hypertrophy, acromegally and acanthosis nigricans. We present a three-year-old female patient, with low weight and height and a history of intermittent hypoglycemia since birth and hepatomegaly from 4 months of life. Her physical examination showed triangular face, collateral vascular network, lipoatrophy and muscle hypertrophy. Skin biopsy was consistent with lipodystrophy and abdominal ultrasound reported hepatosplenomegaly and chronic liver damage confirmed by liver biopsy.

Manifestaciones dermatológicas del síndrome de Alagille / Dermatologic manifestations of Alagille syndrome

El síndrome de Alagille (ALGS1; MIM118450) es la causa de una gran parte de las colestasis de origen congénito. Se trata de una enfermedad multisistémica con un patrón de herencia autosómico dominante y manifestaciones clínicas variables. Está conformado por los criterios clásicos de colestasis, defectos cardiacos, anormalidades óseas, oculares y rasgos faciales característicos. Se ha asociado a mutaciones del gen JAG1, con locus en 20p12.2. Existe una segunda forma del síndrome de Alagille (ALGS2; MIM610205) causada por mutaciones en el gen NOTCH2, con locus en 1p13-p11. El diagnóstico puede ser difícil de establecer ya que no todos los pacientes muestran un cuadro clásico en forma temprana, por lo que aumenta la morbilidad del padecimiento. En esta revisión se proponen herramientas clínicas para sospechar de este síndrome y abordarlo de manera precoz.

Alagille syndrome (MIM #118450) causes the majority of cases of congenital cholestasis. It is an autosomal dominant multisystem disorder associated with several different clinical manifestations including the core criteria of cholestasis, cardiac defects, skeletal abnormalities, and eye and facial features. This condition is caused by mutations in the JAG 1 gene on chromosome 20p12. It is known a second form of Alagille syndrome that is caused by mutations in the NOTCH gene on 1p13-p11 (MIM #610205). Diagnosis is often delayed because only few patients show a classical picture in the early stages of the disease, causing an increase in morbidity. This review suggests clinical tools for early suspicion and management.

Edema agudo hemorrágico de la infancia en una niña mayor; una entidad diferente de la púrpura de Henoch-Shönlein / Infantile acute hemorrhagic edema in a female child: a different entity from Henoch-Shönlein purpura

Introducción. El edema agudo hemorrágico de la infancia (EAHI) es una entidad nosológica que se manifiesta en niños pequeños, es autolimitada y de curso benigno. Usualmente su manifestación es secundaria y existe el antecedente de infección de vías aéreas superiores, administración de antibióticos o aplicación de vacunas. Las dos manifestaciones cutáneas principales son lesiones purpúricas en roseta o cocarda y anulares o en tiro al blanco, que se encuentran de manera primaria en cara y extremidades superiores, además hay edema en cara y extremidades. Caso clínico. Se informa el caso de un preescolar femenino de 4 años y 11 meses de edad con manifestaciones clínicas clásicas de esta entidad, pero que se presentó en edad tardía. Conclusión. Se refuerza el concepto de que la púrpura de Henoch-Schönlein y el EAHI son entidades diferentes.

Introduction. Infantile acute hemorrhagic edema (IAHE) is an entity manifested in young children and has a self-limiting and benign course. It usually appears secondary to a history of upper respiratory illness, course of antibiotics or vaccination. The two primary cutaneous features include large "cockade" or rosette appearance or annular purpuric lesions found primarily on the face and upper extremities along with edema of the limbs and face. Case report. We report the case of a female patient (age 4 years and 11 months) who manifested all the classic clinical characteristics of this entity at an older age. Conclusion. The concept that Henoch-Schönlein purpura and acute hemorrhagic edema of infancy are different entities is reinforced.

Hallazgos dermatoscópicos en enfermedades del tejido conectivo en pacientes pediátricos / Dermoscopic findings in connective tissue diseases in pediatric patients

Introducción: La dermatoscopía de superficie ha mostrado utilidad en el examen de pacientes con enfermedades de tejido conectivo. Anormalidades de los vasos capilares del repliegue ungueal proximal se pueden presentar en etapas iniciales de dichas enfermedades y su hallazgo puede ayudar al diagnóstico temprano de éstas. Este estudio tuvo como objetivo describir los hallazgos capilaroscópicos del repliegue ungueal proximal en pacientes pediátricos con lupus eritematoso sistémico, dermatomiositis y esclerodermia. Materiales y métodos: Estudio observacional, prospectivo, transversal y descriptivo. Se incluyeron 53 pacientes de entre 2 y 18 años de edad. El repliegue ungueal proximal de todos ellos fue observado con dermatoscopio manual de luz polarizada. Resultados: Todos los pacientes con dermatomiositis y esclerodermia y 14 de 30 pacientes con lupus eritematoso sistémico mostraron hallazgos anormales en el repliegue ungueal proximal. Éstos consistieron en una desorganización de la distribución capilar normal, aumento de los lazos capilares, capilares ramificados, pérdida progresiva de capilares, megacapilares y microhemorragias. Discusión: Los hallazgos capilaroscópicos del repliegue ungueal proximal en pacientes pediátricos con lupus eritematoso sistémico, dermatomiositis y esclerodermia tienen utilidad para el diagnóstico.

Introduction: Superficial dermatoscopy has proved useful in the examination of connective tissue diseases. Anomalies in capillary vessels of the proximal nailfold may be present in early stages of these diseases, and this finding may aid in their early diagnosis. The objective of this study was to determine capillaroscopic findings of the proximal nailfold in pediatric patients with systemic lupus erythematosus, dermatomyositis and sclerodermia. Materials and methods: Observational, prospective, transversal and descriptive study. Fifty-three patients with an age range between 2 and 18 years were included. The proximal nailfold of each patient was observed with a manual polarized light dermatoscopeResults: All of the patients diagnosed with dermatomyositis and sclerodermia, and 14 of 30 patients with systemic lupus erythematosus showed significant signs in the proximal nailfold, which consisted of capillary distribution disorganization, branched capillaries, progressive loss of capillaries, megacapillaries and microhemorrages. Discussion: Capillaroscopic findings of the proximal nailfold in pediatric patients with systemic lupus erythematosus, sclerodermia and dermatomyositis are useful for diagnosis.

Síndrome de Sweet: revisión de la literatura y experiencia del Hospital Infantil de México / Sweet's syndrome: review of literature and experience of the Hospital Infantil de Mexico

El síndrome de Sweet es el prototipo de las dermatosis neutrofílicas. Fue descripto por primera vez por el Dr. Douglas Sweet en 1964. La enfermedad presenta distribución mundial. Es poco frecuente en la población general y su ocurrencia en la infancia es aún más rara. Su etiología es desconocida, sin embargo existen varias hipótesis que la vinculan con infecciones, trastornos autoinmunitarios, enfermedad inflamatoria intestinal y procesos malignos. Se caracteriza por cinco rasgos principales: 1) aparición brusca de placas eritemato-edematosas dolorosas a nivel de cabeza, cuello y extremidades superiores; 2) fiebre; 3) leucocitosis neutrofílica; 4) denso infiltrado dérmico de predominio polimorfonuclear; 5) rápida respuesta a la terapéutica esteroidea. Presentamos la experiencia clínica de los últimos 20 años del Hospital Infantil de México Federico Gómez.

Sweet syndrome is the prototype of the neutrophilic dermatoses. It was first described in 1964 by Dr. Douglas Sweet. It has a worldwide distribution. It is a very infrequent disease in the general population and even during childhood. Its etiology is unknown, however, there are various hypothesis given its association with infections, autoinmune disorders, intestinal inflammatory disease and tumors. It is characterized by 1) sudden onset of erythematous and painful plaques in the head, neck, and upper extremities; 2) fever; 3) neutrophilic leukocytosis; 4) dense polymorphonuclear infiltrate in dermis; 4) rapid response to steroid therapy. We present the clinic experience of the Hospital Infantil de Mexico Federico Gomez in the last 20 years.

Exantema laterotorácico unilateral de la infancia, una enfermedad poco diagnosticada: An infrequently diagnosed disease entity / Unilateral laterothoracic exanthema of childhood

El exantema laterotorácico unilateral, también conocido como exantema asimétrico periflexural de la infancia, es una erupción eritemato-papulosa, poco o nada pruriginosa, de causa desconocida, aun cuando la mayoría de las evidencias apuntan hacia etiología viral. Se presenta en un lado del tórax, habitualmente cercano a la axila, progresa en forma centrífuga en ese lado del cuerpo y contralateralmente, para desaparecer sin secuelas en un período de 4 a 6 semanas. Se han reportado aproximadamente 300 casos en la literatura; sin embargo, la mayoría de los autores coinciden en que la falta de diagnóstico se relaciona con el desconocimiento de la enfermedad.

The unilateral laterothoracic exanthema, also known as asymmetric peri flexural exanthema of childhood, is an erythematosus papular eruption, slightly or non pruriginous, of unknown etiology, even when most of the evidence support a probable viral origin. Clinically, it initiates on one side of the thorax, generally near the axilla, progressing centrifugally on the ipsilateral side of body and contra lateral side and eventually disappears without sequelae in a period of 4 to 6 weeks. There have been reports of approximately 300 cases in the literature. However, the majority of the authors agree that the lack of diagnosis is result of the lack of knowledge about this entity.

Enfermedad crónica ampollosa de la infancia por IgA lineal

Introducción. Se comunica un caso clínico de enfermedad ampollosa crónica de la infancia por IgA lineal; probablemente sea la primera comunicación en México. Caso clínico. Las características clínicas de su inicio fueron en la infancia con presencia de ampollas diseminadas dispuestas en roseta, sin afección del estado general y de evolución crónica. Los datos sugirieron el diagnóstico que se comprobó por biopsia de una lesión y estudio inmunopatológico; en el que aparece la IgA en disposición lineal en la membrana basal epidérmica. El tratamiento de elección es la diamino-difenil-sulfona (DDS), que se administró con éxito al paciente. Se observó remisión y ausencia de las lesiones ampollosas. Conclusión. Primer caso publicado en México con las características clínicas, histopatológicas y de inmunofluorescencia que permiten hacer el diagnóstico con relativa facilidad.

Introduction. To the best our knowledge this the first case of linear IgA chronic bullous dermatosis of infancy reported in Mexico. Case report. The clinical features of the patient: disseminated vesicular lesions in "closter of jewels" configuration, chronic evolution, and good general health, suggested the diagnosis Confirmation was obtained through immunopathologic study of a lesion showing linear IgA deposits in the epidermal basal cell membrane. Treatment with dapsone resulted in control of the disease. Conclusions. The clinical characteristics and immunopathological studies made possible the diagnosis of the disease.

Granuloma de Majocchi, asociado a síndrome de Cushing por medicamentos / Majocchiïs granuloma associated to drug-induced Cushing syndrome

Introducción. El granuloma de Majocchi es una dermatofitosis profunda, generalmente causada por dermatófitos del género Trichophyton y asociada a padecimientos y procesos con inmunosupresión.Caso clínico. Se presenta un paciente del sexo femenino de 16 años de edad, con granuloma de Majocchi asociado a síndrome de Cushing medicamentoso (prednisona) y colangitis esclerosante primaria. El diagnóstico se realizó mediante pruebas micológicas: exámenes directos (KOH), y cultivo, aislándose Trichophyton rubrum, confirmado mediante histopatología. El tratamiento fue con terbinafina oral a dosis de 125 mg/día durante 30 días obteniéndose curación clínica y micológica.Conclusión. El granuloma de Majocchi es una tiña profunda, frecuentemente asociada a tratamientos con cortisona y sus derivados. Es un padecimiento raro en niños y adolescentes. Su confirmación es histopatológica y su tratamiento debe ser con antimicóticos sistémicos. Granuloma de Majocchi; granuloma dermatofítico; Trichophyton rubrum; inmunosupresión; terbinafina.

Hemangiomatosis neonatal difusa / Neonatal disseminated hemangiomatosis

Introducción. La hemangiomatosis neonatal difusa (HND) es un síndrome raro que consiste en la aparición de múltiples hemangiomas cutáneos pequeños y sobreelevados, los cuales pueden estar asociados a hemangiomas en el hígado, pulmones, tracto gastrointestinal, laringe y sistema nervioso central entre otros. Estos hemangiomas pueden estar presentes al momento del nacimiento y con el transcurso del tiempo pueden desarrollarse nuevos hemangiomas. De existir hemorragias importantes, estos niños pueden fallecer; sin embargo, se han reportado casos de involución espontánea. Actualmente no se cuenta con ningún método que permita predecir la evolución final de estos niños, pero con el advenimiento de esteroides e interferón su pronóstico se ha favorecido.Caso clínico. Se reporta el caso de una recién nacida quien presentó hemangiomas cutáneos múltiples al nacimiento corroborado mediante biopsia. Se investigaron asociaciones y se detectó un hemangioma hepático mediante ultrasonografía Doppler, tomografía axial computada y arteriografía. Recibió tratamiento con hidroclorotiazida e interferón, y evolucionó satisfactoriamente. Conclusión. El diagnóstico y tratamiento oportuno tanto de la HND como de las asociaciones viscerales que comprometen la vida, favorecen su evolución y pronóstico. Hemangiomatosis neonatal difusa; esteroides; interferón.

Herpes zoster diseminado en un lactante, posterior a exposición intrauterina a varicela / Disseminated cutaneous herpes zoster in an infant with intrauterine exposure to varicella-zoster virus

Introducción. Herpes zoster (HZ) es causado por la reactivación de infección lateral del virus varicela zoster (VVZ). Se observa raramente en lactantes previamente sanos, que presentan el antecedente de infección materna por varicela durante el embarazo; en este reporte se presenta un caso y se revisan aspectos de epidemiología, presentación clínica, tratamiento y pronóstico en lactantes previamente sanos. Caso clínico. Se trató de paciente femenino de 18 meses de edad, previamente sana. Con dermatosis localizada e hemitórax izquierdo en dermatoma t-4, caracterizada por vesículas en racimos y costras melicéricas, con base eritematosa, Se diseminó al resto del tronco y extremidades al quinto día de evolución; con el antecedente de varicela materna durante el séptimo mes de gestación. El diagnóstico de infección por VVZ se confirmó con la técnica de Tzanck y por serología (inmunofluorescencia positiva para VVZ por IgM e IgG), que también fue positiva en la madre de la paciente. Después de la administración de aciclovir por 7 días se observó remisión total del cuadro. Conclusiones. Este caso nos hace tener presente enfermedad infrecuente en lactantes previamente sanos, con infección primaria adquirida por vía intrauterina y que rara vez tiene diseminación cutánea. Destacando la importancia de la serología como método para apoyar el diagnostico

Tratamiento de la dermatitis atópica en pediatría / Treatment of atopic dermatitis in pediatric patients

La dermatitis atópica (DA) es una dermatosis que a través del tiempo se le han atribuido múltiples sinónimos, entre los que destacan prúrigo de Besnier y neurodermatitis, pero actualmente se considera más aceptable llamarle DA, en el sentido de una dermatitis asociada a atopia. La aparición de las manifestaciones clínicas dependen de la interrelación de numerosos factores constitucionales precipitantes. Desde un punto de vista terapéutico es preferible considerar que el paciente con DA ha heredado la piel seca, hipersensible, fácilmente irritable por múltiples factores, donde el prurito y el rascado son responsables de muchas, pero no todas las lesiones objetivas, y que éstas pueden ser modificada por factores psicológicos, infecciosos e inmunológicos. Por lo anterior, resulta complejo el abordaje terapéutico, razón por la cual revisamos la literatura internacional de nuestra institución, estructurando el tratamiento, incialmente con medidas generales y de prevención, posteriormente el control infeccioso que muchas veces conlleva la DA, seguido por la corticoterapia y sus controversias, los antihistamínicos de mayor afinidad en la piel, y finalmente inmunorreguladores, PUVA, hipnoterapia y aquellos casos que requieran hospitalización. Con ello, compartimos con la comunidad médica la filosofía humanística de proporcionar al paciente con DA los beneficios de la medicina, y consecuentemente lograr su salud integral y con mejor calidad de vida

Estudio comparativo entre terbinafina en crema contra ketoconazol en crema; eficacia y tolerancia en el tratamiento de la candidiosis de la zona del pañal en lactantes / Terbinafine versus Ketoconazole cream in the treatment of diaper zone candidiasis. A clinical trial of tolerability and efficacy

Introducción. La dermatitis de la zona del pañal (DZP), común en lactantes, se agrava frecuentemente con infecciones, principalmente por Candida albicans. Objetivo. Comparar la eficacia y tolerancia a la terbinafina en crema contra la de ketoconazol en crema en candidiosis de la zona del pañal. Material y métodos. Se realizó un ensayo clínico abierto, comparativo, aletorizado, separando 2 grupos, indicandoseles aplicar terbinafina en crema una vez al día durante 14 días al primer grupo y ketoconazol 2 veces al día, por mismo periodo, al segundo grupo. El seguimiento se realizó por 4 semanas. Resultados. Ingresaron 52 pacientes; 28 en el grupo de terbinafina, 24 en el ketoconazol; 28 del sexo masculino y 24 del femenino. Hubo un sólo caso de reacción adversa en el grupo de terbinafina y consistió en incremento del eritema y prurito. El resto de parámetros evolucionó en forma similar. Conclusiones. Los análisis estadísticos no reportan diferencia significativa. Se considera a la terbinafina como alterativa en una circunstancia clínica no estudiada antes

Incontinencia del pigmento. Experiencia del Hospital Infantil de México Federico Gómez en 15 años / Incontinentia pigmenti

La incontinencia del pigmento está considerada dentro de los síndromes neurocutáneos con expresión dominante ligada al X, con manifestaciones dermatológicas características, alteraciones a nivel neurológico, ocular, sistema musculoesquelético y anexos. Material y métodos. Se revisaron los casos encontrados en el Hospital Infantil de México Federico Gómez, desde enero de 1980 hasta diciembre de 1995, con revisión de cortes histopatológicos de biopsisas de piel. Resultados. Se analizaron 10 casos; 2 se excluyeron por no completar los criterios de inclusión la relación encontrada hombre/mujer fue 1/1, la edad de inicio antes de los 2 meses fue en el 100 por ciento de los casos, en 87 por ciento hubo alteraciones neurológicas, todos presentaron eosinofilia al diagnóstico y en 25 por ciento de los pacientes presentaban alteraciones musculoesqueléticas, las biopsias en todos los casos se reportaron en fase III. Conclusiones. En los pacientes en quienes se sospeche el diagnóstico deverá buscarse intencionadamente lesiones concomitantes y su manejo debe ser multidisciplinario